La crioglobulinemia mista di tipo II è un disordine caratterizzato da complessi immunitari che precipitano a freddo, composti da immunoglobulina IgG policlonale e fattore reumatoide IgM monoclonale ( RF ).
La vasculite sistemica che caratterizza la malattia è causata dalla deposizione dei complessi immuni sulla parete dei piccoli vasi, e dalla successiva attivazione della cascata del complemento.
La crioglobulinemia mista può essere asintomatica o portare a manifestazioni cliniche caratterizzate da una tipica triade ( porpora, artralgia e astenia ), e in alcuni casi da una più grave vasculite con coinvolgimento neurologico e renale.
Nella grande maggioranza ( più del 90% ) dei pazienti la crioglobulinemia mista è associata all’infezione da virus dell’epatite C ( HCV ), che è considerato il fattore trigger della malattia.
L’associazione tra crioglobulinemia e infezione da HCV e la possibile evoluzione a linfomi a cellule B ( generalmente nel lungo periodo ), sta a indicare il ruolo dell’infezione da HCV sia nella patogenesi della crioglobulinemia mista che nella linfomagenesi.
Infatti, il virus stimola in modo cronico la proliferazione policlonale di cellule B dalla quale può emergere una popolazione monoclonale. ( Xagena2005 )
Morra E, Hematology 2005
Inf2005 Gastro2005 Emo2005 Reuma2005