Uno dei tratti distintivi dell’anemia falciforme e della talassemia maggiore è il danno ossidativo accelerato.
In entrambe le malattie sono riscontrati ridotti livelli di antiossidanti e aumentati livelli dei biomarcatori dello stress ossidativo.
Sebbene siano state riportate deficienze vitaminiche isolate nei pazienti con talassemia maggiore e nei pazienti non-trasfusi con anemia falciforme, non è stata mai condotta una valutazione complessiva dei livelli di vitamine e dei minerali nei pazienti cronicamente trasfusi con anemia falciforme o talassemia maggiore.
Poiché i livelli di vitamine e di minerali possono ridursi come conseguenza dello stress ossidativo cronico, i Ricercatori del Children’s Hospital di Los Angeles ( Stati Uniti ) hanno ipotizzato che i livelli di queste sostanze possono essere correlati al sovraccarico di ferro, all’emolisi e/o all’infiammazione nei pazienti trasfusi in modo cronico.
Sono stati studiati 43 pazienti con anemia falciforme ( 17 maschi, 26 femmine ) e 24 pazienti con talassemia maggiore ( 13 maschi, 11 femmine ).
L’età dei pazienti variava tra 1,5 e 31,4 anni.
E’ stato osservato che il 40-75% dei pazienti presentava deficienza di vitamina-A, vitamina-C, vitamina-D e selenio, e il 28-38% dei pazienti aveva bassi livelli di vitamine-B e folato.
C’era solo una piccola associazione con il sovraccarico di fero, l’emolisi o la flogosi.
Sebbene il preciso meccanismo alla base delle deficienze vitaminiche e di minerali sia poco noto, queste possono contribuire alla morbilità dei pazienti affetti da emoglobinopatia, sottoposti a trasfusioni in modo cronico. ( Xagena2009 )
Claster S et al, Am J Hematol 2009; 84: 344-348
Emo2009
