Alcuni pazienti con sindrome crioglobulinemica sviluppano un linfoma non-Hodgkin, ma l’incidenza ed il tempo in cui si manifesta questo evento non sono ancora ben definiti.
E’ stato condotto uno studio retrospettivo su pazienti positivi al virus dell’epatite C ( HCV ), con sindrome crioglobulinemica osservata in 11 Centri appartenenti all’Italian Group for the Study of Cryoglobulinemia.
Un totale di 1.255 pazienti hanno risposto ai criteri di inclusione.
Durante un periodo di follow-up ( osservazione ) cumulativo di 8.928 pazienti-anno, sono stati diagnosticati 59 casi di linfoma non-Hodgkin, per una percentuale stimata di 660.8 nuovi casi per 100.000 pazienti-anno, con 224.1 nuovi casi di sottotipi aggressivi di linfoma non-Hodgkin per 100.000 pazienti-anno.
Più del 90% dei pazienti che ha sviluppato un linfoma non-Hodgkin aveva crioglobuline di tipo II.
I linfomi non-Hodgkin sono stati classificati come non-aggessivi in 31 casi ( 53% ), aggressivi in 20 casi ( 34% ) e linfomi del tessuto linfoide associato alla mucosa in 6 casi ( 10% ); 2 casi non sono stati classificati.
Il tempo medio dalla diagnosi della sindrome crioglobulinemica all’insorgenza clinica del linfoma non-Hodgkin è stata di 6.26 anni ( intervallo compreso tra 0.81 e 24 anni ).
Il decorso clinico e la risposta alla chemioterapia nei pazienti con sindrome crioglobulinemica che hanno sviluppato un linfoma non-Hodgkin sono stati simili a quelli di norma descritti nei pazienti con linfoma non-Hodgkin senza sindrome crioglobulinemica.
Il decorso della sola sindrome crioglobulinemica ha tratto beneficio dalla chemioterapia in modo marginale.
Il rischio generale di linfoma non-Hodgkin nei pazienti affetti da sindrome crioglobulinemica è di circa 35 volte superiore a quello della popolazione generale ( 12 volte maggiore se si escludono i linfomi non-aggressivi ).
La presenza della sindrome crioglobulinemica non influenza in modo significativo il trattamento dei linfomi di nuova diagnosi. ( Xagena2005 )
Monti G et al, Arch Intern Med 2005; 165: 101-105
Inf2005 Onco2005 Emo2005
