Lo scambio plasmatico ( plasma exchange ) è il trattamento di scelta per i pazienti con porpora trombotica trombocitopenica ( PTT ), con una remissione in più dell’80% dei pazienti.
Il trattamento dei pazienti che sono refrattari alla terapia con scambio plasmatico o che vanno incontro a recidive, risulta particolarmente difficile.
La splenectomia è un’opzione terapeutica in queste condizioni, ma il suo valore rimane controverso.
Ricercatori del Dipartimento di Ematologia dell’Erasmus Medical Centre di Rotterdam in Olanda, hanno riportato i risultati di 33 pazienti con porpora trombotica trombocitopenica, sottoposti a splenectomia a causa di refrattarietà allo scambio plasmatico ( n = 9 ) o per recidiva ( n = 24 ).
La splenectomia ha prodotto una pronta remissione in tutti i pazienti con l’eccezione di 5, in cui la remissione è avvenuta in tempi successivi ( n = 4 ) o che sono morti per la progressione della malattia ( n = 1 ).
Si sono presentate 4 complicanze post-operatorie: 1 embolia polmonare e 3 complicanze chirurgiche.
Il periodo osservazionale medio dopo splenectomia è stato di 109 mesi ( range: 28-230 mesi ).
La percentuale di recidiva dopo splenectomia è stata di 0,09 recidive paziente-anno e la sopravvivenza libera da recidive a 10 anni è stata del 70%.
Nei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica recidivante, la percentuale di recidiva è scesa da 0,70 recidive per paziente-anno prima della splenectomia a 0,10 dopo splenectomia ( p < 0,00001 ).
Due pazienti sono morti a causa della prima recidiva post-splenectomia.
Secondo gli Autori, sebbene questi risultati siano basati su dati retrospettivi e che la percentuale di recidiva possa spontaneamente ridursi con il tempo, la splenectomia, eseguita durante la stabilizzazione della malattia, ha un accettabile profilo di sicurezza e dovrebbe essere considerata nei casi di refrattarietà alla terapia di scambio plasmatico o di porpora trombotica trombocitopenica recidivante con l’obiettivo di ottenere una remissione duratura e di ridurre o prevenire le recidive future.( Xagena2005 )
Kappers-Klunne MC et al, Br J Haematol 2005; 130: 768-776
Emo2005
