Il Cooperative Study of Sickle Cell Disease ha riportato che la dattilite, la grave anemia e la leucocitosi nei bambini molto piccoli con malattia a cellule falciformi, aumentano il rischio di successivi esiti avversi, tra cui morte, ictus, dolore frequente e sindrome toracica acuta ricorrente.
Questo modello non è stato validato in altre coorti.
Sono stati studiati 168 bambini ( 55% maschi, 97% con anemia falciforme ) del Dallas Newborn Cohort.
Il periodo osservazionale medio è stato di 7,1 anni.
Il 13,7% ( n=23 ) ha manifestato eventi avversi: 2 ( 1,2% ) sono deceduti, 14 ( 8,3% ) hanno avuto un ictus, 4 ( 2,4% ) dolore frequente e 3 ( 1,8 ) sindrome toracica acuta ricorrente.
Non sono state osservate correlazioni tra i predittori clinici precoci e gli esiti avversi successivi, con la possibile esclusione della conta leucocitaria.
La maggior parte dei pazienti che ha manifestato eventi avversi era stata classificata come a basso rischio per tali eventi.
Nessuno dei soggetti classificati come ad alto rischio ha finora manifestato eventi avversi.
La sensitività del modello non eccede il 20%, mentre la specificità è al di sotto del 60%.
Secondo gli Autori questo modello non dovrebbe essere applicato come criterio per iniziare interventi precoci per la malattia a cellule falciformi. ( Xagena2007 )
Quinn CT et al, Blood 2008;111: 544-548
Emo2007
