L'amiloidosi sistemica a catene leggere può essere associata a carenza acquisita del fattore X ( FX ).
Il trattamento ottimale di questa coagulopatia è ancora sconosciuto.
E' stata compiuta una revisione riguardante 60 pazienti con deficit isolato di fattore X ( inferiore o uguale a 50% ) dovuto all’amiloidosi a catene leggere che sono stati sottoposti ad una procedura invasiva tra il 1975 e il 2007.
I soggetti sono stati classificati con carenza di fattore X grave ( inferiore al 10%, n=6 ), moderata ( 10-25%; n=15 ), o media ( 26-50%; n=39 ).
I pazienti sono stati sottoposti a un totale di 112 interventi e 19 di loro ( 17% ) sono stati sottoposti a un trattamento periprocedurale con uno o più agenti emostatici.
Si sono verificate complicazioni in 14 interventi ( 13% ) ( sanguinamento=12, trombosi=1, decesso=1 ).
Il livello basale di fattore X non è risultato predittivo per il rischio di sanguinamento; il posizionamento del catetere venoso centrale ha rappresentato l'unica associazione con il sanguinamento post-intervento.
Tuttavia, le complicanze emorragiche sono state relativamente poco frequenti, specialmente nei pazienti con lieve o moderata insufficienza di fattore X sottoposti a procedure vascolari.
In conclusione, il fattore VII attivato ricombinante potrebbe essere preso in considerazione nei pazienti sottoposti a procedure chirurgiche, ma è necessario acquisire un'esperienza maggiore.
La gestione ottimale dei pazienti con amiloidosi a catene leggere e carenza di FX sottoposti a procedure invasive resta da stabilire. ( Xagena2010 )
Thompson CA et al, Am J Hematol 2010; 85: 171-173
Emo2010 Chiru2010
