Gli analoghi delle purine, Pentostatina ( Nipent ) e Cladribina ( Leustatin ), inducono elevati tassi di remissione quando sono utilizzati come monoterapia di prima linea per la leucemia a cellule capellute ( HCL ); tuttavia, i pazienti continuano ad avere ricadute.
Un successivo trattamento con lo stesso analogo delle purine o con uno alternativo produce tassi di risposta più bassi e una più breve durata della risposta.
La Fludarabina ( Fludara ) è un altro analogo delle purine ampiamente usato nei tumori linfoidi indolenti, spesso in combinazione con Rituximab ( MabThera ), ma ci sono pochi studi del suo impiego nella leucemia a cellule capellute.
Sono stati identificati 15 pazienti trattati con Fludarabina e Rituximab dal 2004 al 2010 per leucemia a cellule capellute recidivata o refrattaria dopo terapia di prima linea con Cladribina ( n=3 ) o dopo più linee di terapia ( n=12 ).
Tutti i pazienti con dati di risposta disponibili hanno risposto a Fludarabina e Rituximab.
Con un periodo di follow-up mediano di 35 mesi, 14 pazienti sono rimasti liberi da progressione, mentre 1 paziente ha sviluppato leucemia progressiva ed è deceduto.
La sopravvivenza libera da progressione e globale a 5 anni è stata, rispettivamente, del 89% e del 83%.
In conclusione, la terapia con Fludarabina e Rituximab è una scelta terapeutica sicura ed efficace per la leucemia a cellule capellute recidivata o refrattaria. ( Xagena2012 )
Gerrie A et al, Blood 2012; 119: 1988-1991
Emo2012 Farma2012
