Mancano dati sullo spettro clinico e sulla gestione terapeutica della vasculite non-infettiva da crioglobulinemia mista ( CryoVas ) nell’era dello screening per il virus dell’epatite C.
Uno studio ha analizzato i dati relativi a 242 pazienti con vasculite non-infettiva da crioglobulinemia mista nel sondaggio francese multicentrico CryoVas.
Le manifestazioni basali erano porpora ( 75% ), neuropatia periferica ( 52% ), artralgia o artrite ( 44% ), glomerulonefrite ( 35% ), ulcere cutanee ( 16% ), e necrosi cutanea ( 14% ).
Nel 30% dei pazienti è stata diagnosticata una malattia del tessuto connettivo e il linfoma non-Hodgkin a cellule B nel 22%, mentre la vasculite non-infettiva da crioglobulinemia mista è stata considerata essenziale nel 48%.
Nei modelli strutturali marginali di Cox, Rituximab ( MabTHera ) più corticosteroidi ha mostrato la maggiore efficacia terapeutica rispetto ai corticosteroidi da soli e agli agenti alchilanti più corticosteroidi nel raggiungimento di risposte complete cliniche, renali e immunologiche e un dosaggio di Prednisone inferiore a 10 mg/die a 6 mesi.
Tuttavia, questo regime è risultato anche associato a gravi infezioni, in particolare quando venivano utilizzate alte dosi di corticosteroidi, mentre i tassi di decesso non hanno mostrato differenze tra i regimi terapeutici.
Il ruolo di ciascuna di queste strategie resta da definire in studi randomizzati e controllati ben disegnati. ( Xagena2012 )
Terrier B et al, Blood 2012; 119: 5996-6004
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