La papulosi linfomatoide è una patologia rara, considerata far parte dei disordini linfoproliferativi cutanei CD30+.
Circa il 10%-20% dei pazienti adulti affetti da papulosi linfomatoide andrà incontro ad una neoplasia linfoide.
Tra i bambini sono stati descritti solo pochi casi di papulosi linfomatoide e non è noto il rischio di neoplasie linfoidi in questi pazienti.
L’obiettivo dello studio è stato quello di ricercare l’esistenza di una relazione tra l’insorgenza nel corso dell’infanzia di papulosi linfomatoide e sviluppo di neoplasie.
Lo studio ha riguardato 35 pazienti ( 19 ragazzi e 16 ragazze ).
Il periodo di follow-up è stato mediamente di 9 anni.
Nel 9% dei casi ( n = 3 ) si è sviluppato un linfoma maligno ( linfoma non-Hodgkin ).
Rispetto alla popolazione generale, i pazienti con papulosi linfomatoide insorta in età infantile hanno presentato un significativo aumento del rischio di sviluppare linfomi non-Hodgkin ( rischio relativo, RR = 226.2 ).
Poù dei due terzi dei pazienti presentava atopia ( RR = 3.1 ).
La papulosi linfomatoide è associata sia tra i bambini che tra gli adulti, ad un aumento del rischio di sviluppo di neoplasie linfoidi.
Pertanto tutti i pazienti affetti da papulosi linfomatoide dobrevvero essere sottoposti a controlli scrupolosi durante il corso della loro vita. ( Xagena2004 )
Nijsten T et al, Arch Dermatol 2004; 140: 306-312
Emo2004 Dermo2004 Onco2004
