La leucemia promielocitica acuta è altamente curabile con la combinazione di Acido Retinoico tutto-trans ( ATRA ) e chemioterapia a base di antraciclina, ma i risultati di questo trattamento a lungo termine, quando l’antraciclina deve essere aggiunta all’Acido Retinoico tutto-trans, e il ruolo del trattamento di mantenimento, restano incerti.
È stato effettuato uno studio che ha incluso 576 pazienti con recente diagnosi di leucemia promielocitica acuta, con un follow-up medio di 10 anni, e la cui sopravvivenza a 10 anni era del 77%.
La terapia di mantenimento ha ridotto significativamente l'incidenza cumulativa di recidiva a 10 anni dal 43.2% al 33%, 23.4% e 13.4%, rispettivamente, in assenza di mantenimento, con mantenimento utilizzando Acido Retinoico tutto-trans intermittente, con uso continuo di 6-Mercaptopurina più Metotrexato, e con entrambi i trattamenti ( p minore di 0.001 ).
Il mantenimento ha dato un beneficio in particolare ai pazienti con leucociti superiori a 5x109/l ( 5000/microl ).
L’aggiunta precoce di antraciclina all’Acido Retinoico tutto-trans ha significativamente migliorato la sopravvivenza priva di eventi a 10 anni, ma senza effetto significativo sulla sopravvivenza globale.
L'incidenza cumulativa a 10 anni di decessi con risposta completa, derivanti principalmente dalla mielosoppressione, è stata del 5.7%, 15.4% e 21.7% nei pazienti rispettivamente con meno di 55 anni, da 55 a 65, e più di 65 anni.
Sono necessari trattamenti meno mielosoppressivi, in particolare per la terapia di consolidamento. ( Xagena2010 )
Adès L et al, Blood 2010; 115: 1690-1696
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