Il linfoma extranodale a cellule T/NK, di tipo nasale, è una malattia rara e altamente aggressiva con una prognosi infausta.
Nessuna strategia terapeutica è stata fino ad ora identificata nei pazienti recidivanti.
Sono stati riportati i risultati di uno studio francese prospettico di fase II con il regime AspaMetDex in 19 pazienti con malattia recidivante o refrattaria trattati in 13 Centri.
Il regime AspaMetDex è costituito da Metotrexato ( Methotrexate ), Desametasone ( Decadron ) e L-Asparaginasi ( Elspar )
Undici pazienti erano in recidiva e 8 pazienti erano refrattari al trattamento di prima linea.
Il trattamento a base di L-Asparaginasi ha ottenuto una risposta obiettiva in 14 dei 18 pazienti valutabili dopo 3 cicli.
Undici pazienti sono entrati in remissione completa ( 61% ) e solo 4 di loro hanno recidivato.
Il tempo medio di sopravvivenza generale è stato di 1 anno, con una durata media della risposta di 12 mesi.
I principali eventi avversi sono stati epatite, citopenia e allergie.
L'assenza di anticorpi antiasparaginasi e la scomparsa del DNA sierico del virus di Epstein-Barr ( EBV ) sono risultate significativamente associate a un migliore esito.
Questi dati hanno confermato l'eccellente attività dei regimi terapeutici contenenti L-Asparaginasi nel linfoma a cellule T/NK extranodale.
Il trattamento a base di L-Asparaginasi dovrebbe quindi essere considerato per la terapia di salvataggio, soprattutto nei pazienti con malattia diffusa.
Una terapia di prima linea di combinazione con L-Asparaginasi per il linfoma extranodale a cellule T/NK richiede una valutazione in studi prospettici. ( Xagena2011 )
Jaccard A et al, Blood 2011; 117: 1834-1839
Emo2011 Farma2011
