Il linfoma primario del seno con istologia di basso grado è una malattia rara.
I Ricercatori dell’Istituto Europeo di Oncologia di Milano, hanno condotto uno studio multicentrico retrospettivo per determinare le caratteristiche cliniche, la prognosi e la recidiva di questa malattia.
Sono stati inclusi nello studio pazienti con linfoma primario mammario follicolare o della zona marginale dimostrato istologicamente e diagnosticato tra il 1980 e il 2003.
Gli endpoint principali erano la sopravvivenza libera da progressione, la sopravvivenza generale e i potenziali fattori prognostici.
Sono stati raccolti dati su 60 casi di linfoma primario della mammella ( 36 follicolari e 24 della zona marginale ) di stadio I(E) o II(E) in 57 pazienti e IV(E) in 3 pazienti a causa di coinvolgimento bilaterale del seno.
Chirurgia, chemioterapia e radioterapia, da sole o in combinazione, sono state utilizzate come trattamenti di prima linea, rispettivamente, nel 67%, 42% e 52% dei pazienti.
Il tasso di risposta generale è stato pari al 98%, con un tasso di risposta completa del 93%.
La sopravvivenza libera da malattia a 5 anni è stata del 56% per i linfomi della zona marginale e del 49% per i linfomi follicolari primari del seno ( P=0.62 ).
Le recidive si sono manifestate soprattutto a distanza ( 18 su 23 casi ); nessun paziente ha mostrato recidiva all’interno dei campi di radioterapia.
In conclusione, questi dati hanno mostrato un comportamento indolente per il linfoma primario del seno della zona marginale, comparabile ad altri linfomi della zona marginale con localizzazione extranodale.
Di contro, i pazienti con linfoma follicolare primario del seno hanno mostrato minore sopravvivenza libera da progressione e minore sopravvivenza generale se confrontati con linfomi non-Hodgkin nodali di stadio limitato, suggerendo un ruolo prognostico sfavorevole per la localizzazione primaria al seno in questo sottogruppo istologico. ( Xagena2009 )
Martinelli G et al, Ann Oncol 2009; 20: 1993-1999
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