Il mieloma multiplo rappresenta circa il 10% delle neoplasie ematologiche.
La diagnosi richiede il 10% o più di plasmacellule clonali all’esame del midollo osseo o un plasmocitoma certificato alla biopsia più evidenza di danno d'organo associato.
Inoltre, anche la presenza del 60% o più di plasmacellule clonali nel midollo è considerata come mieloma indipendentemente dalla presenza o assenza di danno d'organo.
In assenza di trisomie concomitanti, i pazienti con delezione 17p, t(14; 16) e t(14; 20) sono considerati con mieloma ad alto rischio.
I pazienti con traslocazione t(4; 14) sono considerati a rischio intermedio.
Tutti gli altri sono considerati a rischio standard.
I pazienti a rischio standard possono essere trattati con Lenalidomide ( Revlimid ) più Desametasone a basso dosaggio ( Rd ) o con una tripletta di farmaci contenente Bortezomib ( Velcade ), come VCD ( Bortezomib, Ciclofosfamide, Desametasone ).
I pazienti a rischio intermedio e alto richiedono un regime terapeutico con una tripletta a base di Bortezomib. Nei pazienti ammissibili, la terapia iniziale è somministrata per circa 4 mesi, seguiti da trapianto autologo di cellule staminali ( ASCT ).
I pazienti a rischio standard possono optare per ASCT ritardato se le cellule staminali possono essere crioconservate.
Nei pazienti che non sono candidati al trapianto, la terapia iniziale è somministrata per circa 12-18 mesi.
Dopo la terapia iniziale, la terapia di mantenimento con Lenalidomide è presa in considerazione per i pazienti a rischio standard che non hanno raggiunto una risposta parziale molto buona o una risposta ancora migliore.
Il mantenimento con un regime a base di Bortezomib deve essere considerato nei pazienti affetti da mieloma a rischio intermedio o alto.
I pazienti con recidiva indolente possono essere prima trattati con combinazioni di due o tre farmaci.
I pazienti con recidiva più aggressiva richiedono spesso una terapia con una combinazione di più agenti attivi. ( Xagena2013 )
Rajkumar SV, Am J Hematol 2013; 88: 3: 225-235
Emo2013 Farma2013
