La prognosi per ragazzi nella fase finale dell’adolescenza e nei giovani adulti con leucemia linfoblastica acuta è risultata storicamente meno favorevole rispetto a quella dei pazienti più giovani.
E’ stata compiuta una revisione degli esiti dei ragazzi nelle fasi finali dell’adolescenza ( età: 15-18 anni ) trattati in 4 studi Total Therapy consecutivi per determinare se i trattamenti recenti e migliorati fossero stati estesi a questo gruppo ad alto rischio.
Tra il 1991 e il 2007, 963 pazienti pediatrici, inclusi 89 ragazzi nella fase finale dell’adolescenza, sono stati arruolati negli studi Total Therapy XIIIA, XIIIB, XIV e XV.
Nei primi 3 studi, la scelta del trattamento si è basata sulle caratteristiche cliniche alla presentazione e sulle caratteristiche genetiche delle cellule leucemiche, mentre nello studio XV, il livello di malattia residua è stato utilizzato per guidare il trattamento, che prevedeva Metotrexato in forma intensiva, glucocorticoidi, Vincristina e Asparaginasi, così come terapia intrecale tripla precoce per i casi di leucemia linfoblastica acuta a rischio più elevato.
Gli 89 ragazzi in tarda adolescenza hanno mostrato una probabilità maggiore di presentare leucemia linfoblastica acuta a cellule T, leucemia t( 4;11 )( MLL-AF4 ), e malattia minima residua valutabile durante o al termine della induzione di remissione; questo gruppo ha mostrato una minor probabilità di avere malattia t( 12;21 )( ETV6-RUNX1 ) rispetto ai pazienti più giovani.
Nei primi 3 studi, i 44 ragazzi in tarda adolescenza hanno mostrato un livello significativamente minore di sopravvivenza libera da eventi e sopravvivenza generale rispetto ai 403 pazienti più giovani.
Questa differenza nella prognosi è stata abolita nello studio XV: i tassi di sopravvivenza libera da eventi a 5 anni sono stati dell’86.4% per i 45 ragazzi in tarda adolescenza e dell’87.4% per i 453 pazienti più giovani, mentre i tassi di sopravvivenza generale sono stati pari a 87.9% versus 94.1%, rispettivamente.
In conclusione, la maggior parte degli adolescenti con leucemia linfoblastica acuta può essere curata con chemioterapia intensiva con aggiustamento per il rischio senza trapianto di cellule staminali. ( Xagena2011 )
Pui CH et al, J Clin Oncol 2011; 29: 386-391
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