La neurolinfomatosi è un raro evento clinico. L’International Primary CNS Lymphoma Collaborative Group ha studiato in modo retrospettivo 50 pazienti provenienti da 12 Centri di 5 Paesi per un periodo di 16 anni.
La neurolinfomatosi è stata associata al linfoma non-Hodgkin nel 90% dei casi e alla leucemia acuta nel 10%.
Si è manifestata come forma iniziale di malignità nel 26% dei casi.
Le strutture neurali interessate comprendevano i nervi periferici ( 60% ), le radici dei nervi spinali ( 48% ), nervi cranici (46% ) e del plesso ( 40% ) con coinvolgimento di siti multipli nel 58%.
Gli studi di imaging spesso hanno indicato la diagnosi con il 77% di positività alla risonanza magnetica e l'84% ( 16 su 19 ) di positività alla tomografia computerizzata ad emissione di positroni.
La citologia del liquido cerebrospinale ha dato risultati positivi nel 40% dei casi e la biopsia del nervo ha confermato la diagnosi in 23 casi su 26 ( 88% ).
La terapia in 47 pazienti consisteva nella chemioterapia sistemica ( 70% ), nella chemioterapia iniettata nel liquido cerebrospinale ( 49% ) e nella radioterapia ( 34% ).
È stata osservata risposta al trattamento nel 46% dei casi.
La sopravvivenza generale media è stata di 10 mesi, con sopravvivenza a 12 mesi del 46% e sopravvivenza a 36 mesi del 24%.
La diagnosi di neurolinfomatosi risulta difficile, ma le attuali tecniche diagnostiche per immagini spesso rilevano il consistente coinvolgimento neurale.
Una terapia multimodale aggressiva può prevenire il deterioramento neurologico ed è stata associata ad una sopravvivenza prolungata in un sottogruppo di pazienti. ( Xagena2010 )
Grisariu S et al, Blood 2010; 115: 5005-5011
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