La neutropenia autoimmune dell'infanzia ( AIN ) è caratterizzata da un basso rischio di grave infezione, tendenza a risolversi spontaneamente e insorgenza in genere a 4-5 anni o prima; è dovuta ad autoanticorpi la cui rilevazione è spesso difficile.
In caso di negatività di 4 test sugli autoanticorpi antineutrofili, dopo aver escluso la neutropenia etnica, post-infezione, farmaco-indotta o congenita, secondo le linee guida italiane i pazienti sono definiti affetti da neutropenia idiopatica ( IN ).
Sono state descritte le caratteristiche di 85 pazienti con neutropenia idiopatica arruolati nel Registro italiano della neutropenia: sono stati confrontati con 336 bambini affetti da neutropenia autoimmune dell'infanzia.
I due gruppi erano clinicamente molto simili e le principali differenze erano l'età di rilevamento ( più tardi nella neutropenia idiopatica ), la lunghezza della malattia ( più lunga nella neutropenia idiopatica ) e, tra i pazienti guariti, l'età della guarigione spontanea: l’età mediana alla risoluzione era 2.13 anni nella AIN e 3.03 anni nella neutropenia idiopatica ( P=0.00002 ).
All'analisi bivariata tra pazienti con neutropenia autoimmune dell'infanzia, precedente età di rilevazione ( P=0.00013 ), sesso maschile ( P=0.000748 ), assenza di leucopenia ( P=0.0045 ) e assenza di monocitosi ( P=0.0419 ) sono stati significativamente associati a guarigione anticipata; nel gruppo neutropenia idiopatica sono state significative solo l'età di rilevazione ( P=0.013 ) e l'assenza di monocitosi ( P=0.0333 ).
All'analisi multivariata, l'età di rilevamento e l'assenza di monocitosi sono state indipendentemente significative ( P=6.7e-05 e 4.4e-03, rispettivamente ) nel gruppo neutropenia autoimmune dell'infanzia, mentre nel gruppo neutropenia idiopatica solo l'età di rilevamento è rimasta significativa ( P=0.013 ). ( Xagena2019 )
Farruggia P et al, Am J Hematol 2019; 94: 216-222
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