La porpora trombocitopenica immune è una malattia autoimmune occasionalmente associata a lupus eritematoso sistemico per il quale i corticosteroidi per os costituiscono il trattamento di prima linea.
E’ stato riportato il caso di un paziente con lupus associato a porpora trombocitopenica immune e tubercolosi diffusa.
A causa della controindicazione ai corticosteroidi, il paziente è stato trattato con successo con Rituximab ( USA, Rituxan; Italia, Mabthera ), un anticorpo anti-CD20.
Il Rituximab trova indicazione nel trattamento del linfoma follicolare refrattario o recidivante.
Il Rituximab sembra costituire un trattamento sicuro ed efficace per la porpora trombocitopenica immune associata a lupus eritematoso sistemico nei pazienti con una controindicazione o refrattarietà alla terapia convenzionale.
Case report
Una donna del Nord Africa di 31 anni è stata trattata per 10 anni con Prednisone, Idrossiclorochina, Metotrexato e con farmaci antinfiammatori non-steroidei ( FANS ) perché affetta da lupus eritematoso sistemico.
La paziente è andata incontro a grave porpora trombocitopenica immune 3 mesi dopo l’inizio del trattamento antitubercolare per tubercolosi diffusa.
Dopo fallimento di 3 infusioni di immunoglobuline per via endovenosa, la donna è stata trattata con Rituximab 375mg/m2 x settimana , per 4 settimane.
La trombocitopenia si è risolta ed i livelli di anticorpi anti-DNA si sono ridotti dopo la terza infusione.
Nessun effetto indesiderato è stato osservato.
La paziente non ha presentato alcuna recidiva durante i 29 mesi di osservazione dopo l’ultima infusione.( Xagena2006 )
Lehembre S et al, Ann Dermatol Venereol 2006; 133: 53-55
Emo2006 Reuma2006 Farma2006
