La trombocitemia essenziale è una malattia mieloproliferativa clonale, associata a complicanze tromboemorragiche e trasformazione mieloide a malattie come mielofibrosi e leucemia mieloide acuta.
Uno studio multicentrico è stato condotto tra 231 pazienti cinesi consecutivi affetti da trombocitemia essenziale.
L’età media dei pazienti era di 65 anni.
La percentuale proiettata a 10 anni di sopravvivenza generale, di sopravvivenza libera da sanguinamentio e di sopravvivenza libera da trombosi è stata dell’80%, dell’83% e del 66%, rispettivamente.
Non si sono verificate morti tra i pazienti di età uguale o inferiore ai 60 anni nel corso di un periodo osservazionale di 15 anni.
La splenomegalia alla diagnosi di trombocitopenia essenziale è sembrata avere un ruolo protettivo nei confronti della trombosi.
Metà delle morti riscontrate nello studio aveva come causa la trombocitopenia essenziale .
La probabilità di trasformazione della mielofibrosi è stata del 9.7% a 10 anni.
Una precedente mielofibrosi ed il trattamento con Melfalan sono risultati essere fattori di rischio per la trasformazione verso la leucemia mieloide acuta.
Secondo gli Autori, la trombocitemia essenziale è una malattia benigna delle persone anziane.
I pazienti cinesi presentano un basso rischio di sanguinamento e una precedente mielofibrosi è un importante fattore di rischio verso l’evoluzione a leucemia mieloide acuta.
La trasformazione leucemica con la terapia con la sola Idrossiurea è rara. ( Xagena2005 )
Chor-Sang Chim et al, Arch Intern Med 2005; 165: 2651-2658
Emo2005
