La leucemia mieloide cronica ( CML ) presenta un tasso di incidenza che aumenta con l'età, ma le relazioni fra caratteristiche della malattia ed età dei pazienti non sono state ancora del tutto chiarite.
In età pediatrica, lo sviluppo di leucemia mieloide cronica è un evento raro ed è caratterizzato da un decorso aggressivo della malattia, con evidente splenomegalia, aumentata conta delle cellule ed elevata percentuale di cellule blastiche.
Per valutare se la leucemia mieloide cronica mantiene o meno tali caratteristiche di aggressività dopo l'età pediatrica, uno studio clinico ha esaminato le informazioni relative a 2.784 pazienti, con età di almeno 18 anni, registrati nel GIMEMA CML WP ( Gruppo Italiano Malattie Ematologiche Adulto - Chronic Myeloid Leukemia Working Party ) in un periodo di 40 anni.
I pazienti giovani adulti ( età: 18-29 anni ) differivano in maniera significativa dai pazienti adulti ( età: 30-59 anni ) e dai pazienti anziani ( età di almeno 60 anni ) in particolar modo per la frequenza di splenomegalia ( 71% vs 63% vs 55%, rispettivamente; P inferiore a 0.001 ) e per le aumentate dimensioni della milza ( valore mediano: 4.5 cm vs 3.0 cm vs 1.0 cm, rispettivamente; P inferiore a 0.001 ).
Secondo il punteggio EUTOS, indipendente dall'età, i casi ad alto rischio erano più frequenti fra i pazienti giovani adulti rispetto ai pazienti adulti e anziani ( 18% vs 9% vs 6%, rispettivamente; P inferiore a 0.001 ).
Fra i pazienti trattati con inibitori della tirosin-chinasi, i giovani adulti presentavano tassi più bassi di risposta completa citogenetica ( 16%; P = 0.011 ) e di risposta molecolare maggiore ( 5%; P = 0.011 ) e una maggiore probabilità di trasformazione ( 7%; P = 0.011 ).
In conclusione, i risultati dello studio hanno dimostrato che le caratteristiche della leucemia mieloide cronica o la risposta del paziente alla leucemia variano in base all'età.
La conoscenza di tali variazioni e delle relative cause può contribuire a perfezionare il trattamento e a migliorare gli esiti clinici. ( Xagena2015 )
Castagnetti F et al, Ann Oncol 2015; 26: 185-192
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