L'allargamento della milza, presente nel 10-20% dei pazienti con trombocitemia essenziale al momento della diagnosi, è una caratteristica clinicamente facile da valutare, confermabile dall’ecografia con una probabilità molto bassa di errori di interpretazione.
Tuttavia, il ruolo clinico e prognostico della splenomegalia è stato raramente valutato.
Dal 1979 al 2013, sono stati valutati 1.297 pazienti con trombocitemia essenziale raccolti retrospettivamente nel database Lazio Cooperative Group e dell'Ospedale dell’Università di Bologna per l'ingrandimento della milza alla diagnosi.
Nel complesso, la milza è risultata aumentata in 172/1.297 ( 13.0% ) pazienti; nella maggior parte dei casi ( 94.8% ) la splenomegalia era lieve ( 5 cm o meno ).
I pazienti con splenomegalia erano più giovani, prevalentemente di sesso maschile, presentavano più alta conta piastrinica e maggiore carico di allele JAK2 V617F e avevano una minore incidenza di fattori di rischio cardiovascolare concomitanti.
Si è verificato almeno un evento trombotico durante il follow-up in 97/1.125 ( 8.6% ) pazienti senza l'allargamento della milza rispetto a 27/172 ( 15.7% ) pazienti con allargamento della milza ( P=0.003 ).
Nonostante l'uso comparabile di terapie citoriduttive / antiaggreganti nei due gruppi, il rischio cumulativo di trombosi a 5 anni è stato significativamente più alto nei pazienti con splenomegalia al basale ( 9.8% vs 4.4% nei pazienti senza splenomegalia, P=0.012 ).
In una analisi multivariata che ha esaminato i fattori di rischio per la trombosi, la splenomegalia ha mantenuto il suo ruolo prognostico negativo, insieme con precedente trombosi, conta leucocitaria e sesso maschile.
La splenomegalia basale sembra essere un fattore di rischio aggiuntivo indipendente di trombosi nei pazienti con trombocitemia essenziale non strettamente definiti dai criteri WHO.
Questi dati possono essere utili nella gestione clinica reale di questi pazienti. ( Xagena2016 )
Andriani A et al, Am J Hematol 2016; 91: 318-321
Emo2016
