La sopravvivenza dei bambini affetti da anemia falciforme è migliorata, ma ci sono pochi dati riguardo ai bambini più grandi e gli adolescenti.
È stata studiata la popolazione del Dallas Newborn Cohort per stimare la sopravvivenza a 18 anni per i neonati con anemia falciforme e per documentare i cambiamenti nelle cause di mortalità e dell’età al decesso nel corso del tempo.
Si è anche cercato di capire se i miglioramenti nella qualità delle cure mediche siano stati associati temporalmente alla sopravvivenza.
La Dallas Newborn Cohort ora comprende 940 soggetti con 8.857 pazienti-anno di follow-up.
La maggior parte dei bambini affetti da anemia falciforme ( 93.9% ), e quasi tutti i bambini con forme più lievi di anemia falciforme ( 98.4% ), stanno per diventare adulti.
L'incidenza di morte e il modello di mortalità è cambiato nel corso della durata della coorte.
La sepsi non è più la principale causa di morte.
Tutti i recenti decessi nella coorte si sono verificati in pazienti di 18 anni o più, la maggior parte poco dopo il passaggio alle cure per adulti.
La qualità delle cure per l’anemia falciforme è migliorata nel tempo, con visite iniziali molto più tempestive e interventi di prevenzione per i bambini.
In sintesi, la maggior parte dei bambini con anemia falciforme ora sopravvive durante gli anni dell'infanzia, ma i giovani adulti che passano alle cure mediche per adulti sono ad alto rischio di morte precoce. ( Xagena2010 )
Quinn CT et al, Blood 2010; 115: 3447-3452
Emo2010 Pedia2010
