La morbilità e la mortalità nella talassemia sono associate al carico di ferro.
Si prevede che i recenti progressi nell’imaging organo-specifico del ferro e la disponibilità di Deferasirox orale migliorino l'assistenza clinica, ma il grado di utilizzo di tali risorse e le tecniche di chelazione attuali non sono stati ben descritti.
Uno studio ha esaminato l'uso della chelazione e le variazioni nelle misurazioni del ferro in 327 soggetti con talassemia trasfusione-dipendente ( età media d'ingresso, 22.1 anni ) dal 2002 al 2011, con un follow-up medio di 8.0 anni ( range, 4.4-9.0 anni ).
Il chelante predominante attualmente in uso è Deferasirox ( Exjade ), seguito da Deferoxamina ( Desferal ) e terapie combinate.
L'uso della risonanza magnetica sia epatica che cardiaca è aumentato più di 5 volte ( P minore di 0.001 ) durante il periodo di studio, portando ad un aumento dell'80% del numero di soggetti sottoposti a misurazioni della concentrazione epatica di ferro.
Nel complesso, la concentrazione epatica di ferro è notevolmente migliorata ( mediana, 10.7-5.1 mg/g di peso secco, P minore di 0.001 ), con un miglioramento non-significativo del T2* cardiaco ( mediana, 23.55-34.50 ms, P=0.23 ).
La percentuale di pazienti con marcatori di inadeguata chelazione ( ferritina maggiore di 2500 ng/mL, concentrazione epatica di ferro maggiore di 15 mg/g di peso secco e/o T2* cardiaco minore di 10 ms ) è diminuita dal 33 al 26%.
In sintesi, l'uso crescente di risonanza magnetica e chelazione orale nella gestione della talassemia ha probabilmente contribuito a migliorare il carico di ferro. ( Xagena2012 )
Kwiatkowski JL et al, Blood 2012; 119: 2746-2753
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