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ELN 2018
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Complicanze cardiopolmonari che portano a morte prematura nei pazienti adulti con anemia falciforme


L’anemia falciforme è associata a mortalità precoce.

È stato condotto uno studio per determinare incidenza, causa e fattori di rischio della mortalità in una popolazione di pazienti adulti con anemia falciforme.

Tutti i pazienti di età maggiore o uguale a 18 anni, visitati presso l’Adult Sickle Cell Center del Duke University Medical Center nel periodo 2000-2005 sono stati arruolati e 43 pazienti ( 21 maschi e 22 femmine ) sono deceduti durante il periodo dello studio.

L’età mediana di sopravvivenza era di 39 anni per le donne, di 40 per i maschi e di 40 in generale.

Le cause cardiache di mortalità hanno rappresentato il 25.6% ( 11/43 pazienti ) dei decessi; quelle polmonari il 14.0% ( 6 pazienti); altre cause legate all’anemia falciforme il 32.6% ( 14 pazienti ); cause sconosciute il 14.0% ( 6 pazienti ) e altre cause il 14.0% ( 6 pazienti).

L’arresto dell’attività elettrica senza polso, emboli polmonari, insufficienza multiorgano e ictus sono risultate le più frequenti cause di decesso.

Tra i pazienti deceduti, le più comuni condizioni di premorbilità sono state di tipo cardiopolmonare: sindrome toracica / polmonite acuta ( 58.1% ), ipertensione polmonare ( 41.9% ), ipertensione sistemica ( 25.6% ), insufficienza cardiaca congestizia ( 25.6% ), infarto del miocardio ( 20.9% ) e aritmie ( 14.0% ).

La velocità del getto di rigurgito tricuspidale è risultata significativamente più alta ( 3.1 m/sec vs 2.6 m/sec, P inferiore a 0.001 ) e l’emoglobina significativamente più bassa ( 8.3 g/dL vs 9.2 g/dL, P inferiore a 0.05 ) nei pazienti deceduti rispetto ai pazienti vivi, rispettivamente.

Con i miglioramenti nella prevenzione e nella terapia, inclusa la terapia con Idrossiurea ( Oncocarbide ), le complicanze acute come l’infezione non sono più risultate essere la principale causa di morte; invece, cause di morte e condizioni di premorbilità si sono spostate sulle complicanze cardiopolmonari croniche.
Inoltre, l’aritmia che porta a decesso prematuro non è sempre individuata nell’ anemia falciforme e richiede ulteriori analisi. ( Xagena2010 )

Fitzhugh CD et al, Am J Hematol 2010; 85: 36-40


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