E' stata studiata la linfoproliferazione delle cellule B EBV+ correlata all'età nella popolazione occidentale.
Le caratteristiche cliniche, l'istologia, l'immunofenotipo, l'ibridazione in situ per RNA codificati per EBV, e la clonabilità mediante PCR dei recettori gamma delle cellule T e geni dell'immunoglobulina sono stati classificati in 122 lesioni EBV+ nel seguente modo: (1) iperplasia linfoide reattiva; (2) disordine linfoproliferativo polimorfo extranodale o (3) disordine linfoproliferativo polimorfo nodale e (4) linfoma a grandi cellule B diffuso.
L'ibridazione in situ interfasica per il riarrangiamento del gene IG e PAX5 è stata eseguita su 17 casi di linfoma a grandi cellule B diffuso.
L'età media complessiva era di 75 anni ( 67 uomini, 55 donne ), e 67, 79, 73, e 77 anni, rispettivamente, per gruppi da 1 a 4.
Sedici dei 21 casi di disordine linfoproliferativo polimorfo extranodale sono stati classificati come ulcera mucocutanea EBV+.
La PCR per i geni dell'immunoglobulina è risultata policlonale nell'iperplasia linfoide reattiva ( 84% ) e monoclonale nel 33%, 63% e 56% dei casi di disordine linfoproliferativo polimorfo extranodale e nodale e linfoma a grandi cellule B diffuso, rispettivamente.
Mediante ibridazione in situ, il 19% dei linfomi a grandi cellule B diffusi ha mostrato riarrangiamenti di IGH, ma PAX5 è rimasto inalterato.
La sopravvivenza specifica alla malattia a 5 anni è stata del 100%, 93%, 57% e 25% per i gruppi 1-4, rispettivamente, e 100% per i pazienti con ulcera mucocutanea EBV+.
La gravità della malattia è stata predittiva della risposta alla terapia ( P=0.0002 ) e il sottotipo patologico è stato predittivo dell'esito globale ( P=0.001 ).
Il disordine linfoproliferativo delle cellule B, EBV+, correlato all'età comprende uno spettro più ampio di malattie rispetto a quanto precedentemente riconosciuto e comprende sia condizioni reattive che neoplastiche.
La riduzione della gamma di cellule T potrebbe contribuire alla riduzione della sorveglianza immunitaria. ( Xagena2011 )
Dojcinov SD et al, Blood 2011; 117: 4726-4735
Emo2011 Inf2011
