È stato studiato l’esito della trasformazione istologica in un'ampia coorte di pazienti con linfoma follicolare che in precedenza aveva risposto alla immunochemioterapia.
Dopo un follow-up mediano di 6 anni di 1.018 pazienti assegnati in modo casuale, la progressione della malattia è stata osservata in 463 pazienti, 194 dei quali avevano documentazione istologica. 40 pazienti presentavano istologia coerente con trasformazione istologica, e 154 avevano linfoma follicolare non-trasformato ( tempo mediano alla recidiva, 9.6 vs 22.8 mesi, rispettivamente; P=0.018 ).
Il 37% delle biopsie effettuate durante il primo anno di follow-up ha mostrato trasformazione istologica corrispondente al 58% di tutte le trasformazioni.
Performance status alterato, anemia, alto livello di lattato deidrogenasi, sintomi B, grado istologico 3a, e punteggi più alti alla scala FLIPI ( Follicular Lymphoma International Prognostic Index ) al momento della diagnosi sono stati identificati come fattori di rischio di trasformazione istologica.
La risposta ( completa vs parziale ) alla immunochemioterapia o al mantenimento con Rituximab non ha avuto alcun impatto sul rischio di trasformazione istologica.
Dopo il trattamento di salvataggio, i pazienti con trasformazione istologica hanno avuto una risposta completa meno frequente ( 50.3% vs 67.4%; P=0.03 ) e più progressione della malattia ( 28.2% vs 9.6%; P minore di 0.001 ) rispetto ai pazienti senza trasformazione istologica.
La sopravvivenza globale stimata per i pazienti con trasformazione istologica è stata più ridotta ( mediana, 3.8 vs 6.4 anni; hazard ratio, HR=3.9 ).
Il trapianto autologo di cellule staminali ha migliorato i risultati dei pazienti con trasformazione istologica ( sopravvivenza mediana globale, non-raggiunta vs 1.7 anni ), ma non dei pazienti con persistente istologia riferibile a linfoma follicolare.
In conclusione, la trasformazione istologica nei pazienti con linfoma follicolare che in precedenza hanno risposto alla immunochemioterapia è un evento precoce associato a una prognosi sfavorevole che può meritare il salvataggio intensivo con il trapianto di cellule staminali autologhe.
Questi dati sottolineano la necessità della biopsia alla prima recidiva di linfoma follicolare. ( Xagena2016 )
Sarkozy C et al, J Clin Oncol 2016; 34: 2575-2582
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