La sopravvivenza media dei pazienti con mielofibrosi primaria va da 3.5 a 5.5 anni, e la maggior parte dei pazienti muore per cause correlate alla malattia, compresa la fase blastica ( nel 5-30% dei casi ).
Poiché l'identificazione dei pazienti ad alto rischio potrebbe utilizzare le informazioni raccolte durante il decorso clinico, è stato valutato il valore prognostico della covariate dipendenti dal tempo per due rischi concorrenti ( la morte e la fase blastica ) in una serie di 172 pazienti.
I fattori prognostici avversi significativi dipendenti dal tempo ( p inferiore a 0.01 ) per il rischio di morte sono stati il tempo all’insorgenza dell’anemia ( emoglobina inferiore a 100 g/l; 10 g/dl ), leucocitosi ( leucociti superiori a 30x109/l ), trombocitopenia ( piastrine inferiore a 150x109/l ), presenza di blasti circolanti, punteggio International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment intermedio-alto, e tempo alla splenectomia.
Le prime 3 covariate dipendenti e il tempo all’avvio della chemioterapia ( p=0.05 ) sono risultati fattori prognostici per il rischio di fase blastica.
L'effetto prognostico della comparsa della leucocitosi è stato significativamente più pronunciato per la fase blastica che per la morte. Così, la presenza durante il follow-up di caratteristiche associate a un valore prognostico negativo al momento della diagnosi ha influenzato anche i rischi di morte e di fase blastica.
I pazienti con leucocitosi dovrebbero essere attentamente monitorati, e questi dati potrebbero contribuire efficacemente a valutare la gravità della malattia prima della decisione relativa al trattamento durante il decorso clinico. ( Xagena2010 )
Morel P et al, Blood 2010; 115: 4350-4355
Emo2010
