È stata esaminata la prevalenza e la rilevanza prognostica della fibrosi reticolinica del midollo osseo in 526 pazienti con policitemia vera secondo la definizione della World Health Organization ( WHO ), valutati al momento della diagnosi iniziale.
Un totale di 74 pazienti (14%) ha mostrato per lo più fibrosi reticolinica di grado 1, con solo 2 casi con fibrosi di grado più elevato.
Le caratteristiche cliniche e di laboratorio alla presentazione, compreso il carico dell'allele JAK2V617F, sono state per la maggior parte simili tra i pazienti con o senza fibrosi, con l'eccezione di una maggiore prevalenza di splenomegalia palpabile in pazienti con fibrosi ( P minore di 0.01 ).
I pazienti con fibrosi erano meno inclini a sviluppare trombosi durante il decorso clinico ( 1.1 vs 2.7 per 100 anni-paziente; P=0.03 ) e più inclini a sviluppare mielofibrosi post-policitemia vera ( 2.2 vs 0.8 per 100 anni-paziente; P=0.01 ).
Non c'è stata alcuna differenza significativa tra i due gruppi in termini di sopravvivenza globale e sopravvivenza libera da leucemia.
Il presente studio ha fornito elementi riguardo all'incidenza, grado e rilevanza prognostica della fibrosi del midollo osseo osservata al momento della prima diagnosi di policitemia vera. ( Xagena2012 )
Barbui T et al, Blood 2012; 119: 2239-2241
Emo2012
