Sono stati segnalati pochi studi internazionali di grandi dimensioni sul linfoma a cellule T associato a enteropatia.
E' stato condotto uno studio in una coorte di 62 pazienti con cellule T associato a enteropatia tra i 1153 pazienti con linfoma periferico a cellule T o natural killer ( NK ) provenienti da 22 Centri a livello mondiale.
La diagnosi è stata fatta da un gruppo di 4 esperti ematopatologi utilizzando i criteri dell'Organizzazione Mondiale della Sanità ( WHO ).
Il linfoma a cellule T associato a enteropatia ha riguardato il 5.4% di tutti i linfomi nello studio, ed è risultato più comune in Europa ( 9.1% ), seguito da Nord America ( 5.8% ) e Asia ( 1.9% ).
Il linfoma a cellule T associato a enteropatia di tipo 1 era più comune ( 66% ) rispetto al tipo 2 ( 34% ), ed era particolarmente frequente in Europa ( 79% ).
Una diagnosi clinica di sprue celiaca è stata fatta nel 32.2% dei pazienti ed era correlata sia con il linfoma a cellule T associato a enteropatia di tipo 1 sia di tipo 2.
La sopravvivenza generale mediana è stata di soli 10 mesi, e la mediana di sopravvivenza libera da insuccesso di soli 6 mesi.
L'indice IPI ( International Prognostic Index ) non è risultato essere un buon predittore di sopravvivenza quanto l'indice PIT ( Prognostic Index for Peripheral T-Cell Lymphoma ).
La sprue clinica è risultata essere un predittore negativo per la sopravvivenza indipendentemente dall’indice PIT.
Né il sottotipo di linfoma a cellule T associato a enteropatia né altri parametri biologici erano accurati predittori di sopravvivenza.
In conclusione, questo studio ha confermato la prognosi sfavorevole dei pazienti con linfoma a cellule T associato a enteropatia e la necessità di migliori possibilità di cura. ( Xagena2011 )
Delabie J et al, Blood 2011; 118: 148-155
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