La valutazione della malattia nella macroglobulinemia di Waldenstrom ( WM ) dipende dal coinvolgimento percentuale delle neoplasie dei linfociti B nel midollo osseo e paraproteina IgM nel siero.
Un sottogruppo di pazienti ha dimostrato anche il coinvolgimento extramidollare, che viene raramente esaminato.
Il ruolo del coinvolgimento extramidollare nella diagnosi e prognosi di macroglobulinemia di Waldenstrom è poco conosciuto.
Uno studio ha riportato le caratteristiche dei pazienti macroglobulinemia di Waldenstrom con malattia extramidollare ( EMD ).
Un totale di 985 pazienti con macroglobulinemia di Waldenstrom sono stati valutati in un Centro accademico e la presenza di malattia extramidollare è stata valutata in questi pazienti.
43 pazienti ( 4.4% ) sono stati identificati come affetti da malattia extramidollare.
9 pazienti ( 21% ) si sono presentati con coinvolgimento alla diagnosi di macroglobulinemia di Waldenstrom, mentre 34 ( 79% ) hanno sviluppato malattia extramidollare post-terapia per macroglobulinemia di Waldenstrom.
I più frequenti siti di malattia extramidollare erano polmoni ( 30% ), tessuti molli ( 21% ), liquido cerebrospinale ( 23% ), renale ( 8% ), osso ( 9% ).
La sopravvivenza globale mediana di 10 anni è stata del 79%.
Questo è il primo studio a descrivere le caratteristiche cliniche, la risposta e la sopravvivenza complessiva in pazienti con macroglobulinemia di Waldenstrom extramidollare.
Sono necessari ulteriori studi per definire le caratteristiche molecolari di questa entità e i meccanismi del suo sviluppo. ( Xagena2015 )
Banwait R et al, Am J Hematol 2015;90:100-104
Emo2015
