La gestione clinica del linfoma linfoplasmacellulare / macroglobulinemia di Waldenström è cambiata notevolmente negli ultimi anni con l'uso di nuovi agenti terapeutici ( analoghi delle purine, anticorpi monoclonali, terapie a base di Talidomide e Bortezomib ).
Non esistono studi basati sulla popolazione e sono stati condotti pochi studi randomizzati per valutare la sopravvivenza nei pazienti con nuova diagnosi di linfoma linfoplasmacellulare / macroglobulinemia di Waldenström.
In Svezia, è stato condotto un ampio studio basato sulla popolazione, con 1.555 pazienti diagnosticati con linfoma linfoplasmacellulare / macroglobulinemia di Waldenström nel periodo1980-2005.
Come misure di sopravvivenza sono stati calcolati i rapporti di sopravvivenza relativa ( RSR ) e i coefficienti di mortalità in eccesso ( EMRR ).
La sopravvivenza nei pazienti con linfoma linfoplasmacellulare / macroglobulinemia di Waldenström è migliorata in modo significativo ( P=0.007 ) nel tempo con rapporti di sopravvivenza relativa a 5 anni pari a 0.57, 0.65, 0.74, 0.72 e 0.78 per i pazienti diagnosticati, rispettivamente, durante i periodi 1980-1985, 1986-1990, 1991-1995, 1996-2000 e 2001-2005.
Miglioramenti nella sopravvivenza relativa a 1 e 5 anni sono stati trovati in tutte le età e per linfoma linfoplasmacellulare e macroglobulinemia di Waldenström separatamente.
I pazienti con macroglobulinemia di Waldenström hanno avuto un eccesso di mortalità inferiore rispetto ai pazienti con linfoma linfoplasmacellulare ( EMRR=0.38 ).
L'età avanzata al momento della diagnosi è stata associata a una sopravvivenza inferiore ( P minore di 0.001 ).
Nell’insieme, è stato riscontrato un significativo miglioramento della sopravvivenza nel linfoma linfoplasmacellulare / macroglobulinemia di Waldenström nel corso del tempo.
Nonostante questi progressi, sono necessari nuovi farmaci efficaci con un profilo di tossicità più favorevole per migliorare ulteriormente la sopravvivenza nel linfoma linfoplasmacellulare / macroglobulinemia di Waldenström, soprattutto negli anziani. ( Xagena2013 )
Kristinsson SY et al, Am J Hematol 2013; 88: 1: 60-65
Emo2013
