La sopravvivenza dei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica ( TTP ) è migliorata drasticamente con la plasmaferesi, evidenziando il rischio di recidiva.
L'Oklahoma TTP Registry è una coorte basata sulla popolazione di 376 pazienti consecutivi tra il 1989 e il 2008 con un episodio iniziale di porpora trombotica trombocitopenica diagnosticato clinicamente ( definito come anemia emolitica microangiopatica e trombocitopenia con o senza segni e sintomi di disfunzioni ischemiche d'organo ), per i quali è stato richiesto il ricambio del plasma.
La sopravvivenza non è risultata differente tra il primo e il secondo decennio per tutti i pazienti ( 68% e 69%, P=0.83 ) e per i pazienti con porpora trombotica trombocitopenica idiopatica ( 83% e 77%, P=0.33 ).
L'attività della metalloproteasi ADAMTS13 è stata misurata in 261 pazienti su 282 ( 93% ) dal 1995.
La sopravvivenza non è risultata differente tra i pazienti con attività di ADAMTS13 inferiore al 10% ( 78% ) e quelli con attività del 10% o superiore ( 68%, P=0.11 ).
Tra i pazienti con attività di ADAMTS13 inferiore al 10%, un titolo di inibitore di 2 o più unità di Bethesda/ml è stato associato a una sopravvivenza minore ( P=0.05 ).
Il tasso di recidiva è stato maggiore tra i sopravvissuti con attività di ADAMTS13 inferiore al 10% ( 34%; rischio stimato di ricaduta a 7.5 anni, 41% ) rispetto ai sopravvissuti con attività di ADAMTS13 del 10% o superiore ( 4%; P minore di 0.001 ).
In 41 soggetti sopravvissuti su 44 ( 93% ), la carenza di ADAMTS13 durante la remissione non è risultata chiaramente correlata alla successiva recidiva. ( Xagena2010 )
Kremer Hovinga JA et al, Blood 2010; 115: 1500-1511
Emo2010
