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Prevalenza e rischio di progressione della gammopatia monoclonale a catena leggera di significato indeterminato


La gammopatia monoclonale di significato indeterminato ( MGUS ) è definita dall'espressione della catena pesante dell'immunoglobulina ( IgH ), e rappresenta la lesione che precede l'80% dei casi di mieloma multiplo.
Il rimanente 20% dei casi è caratterizzato dall'assenza dell'espressione di IgH.

I ricercatori della Mayo Clinic di Rochester, negli Stati Uniti, hanno condotto uno studio per valutare la prevalenza di una corrispondente forma che precede questi casi, la gammopatia monoclonale di significato indeterminato a catena leggera.

Lo studio è stato condotto su una coorte precedentemente assemblata per stimare la prevalenza di gammopatia monoclonale di significato indeterminato, composta da 21.463 persone di età uguale o superiore a 50 anni.

Su tutti i campioni con sufficiente siero residuo è stato condotto un esame per identificare la catena leggera libera sierica ed è stata eseguita un’elettroforesi con immunofissazione per tutti i campioni con un rapporto tra le catene leggere libere anomalo o con risultati anomali nell'elettroforesi nello studio originale.

La gammopatia monoclonale di significato indeterminato a catena leggera è stata definita come rapporto tra le catene leggere libere anomalo senza espressione di IgH più un aumento della concentrazione della catena leggera coinvolta.

Sono stati calcolati la prevalenza età-specifica e sesso-specifica e il tasso di progressione a disturbo linfoproliferativo per la gammopatia monoclonale di significato indeterminato a catena leggera e tradizionale, ed è stata valutata l'incidenza di disturbi renali in pazienti con gammopatia monoclonale di significato indeterminato a catena leggera.

In totale, 610 ( 3.3% ) delle 18.357 persone valutate hanno mostrato un rapporto tra le catene leggere libere anomalo e 213 di loro hanno presentato l’espressione di IgH che ha portato alla diagnosi di gammopatia monoclonale di significato indeterminato tradizionale.

Dei rimanenti 397 individui, 146 hanno mostrato aumento di almeno una catena leggera libera e hanno rispettato i criteri della gammopatia monoclonale di significato indeterminato a catena leggera.

La prevalenza della gammopatia monoclonale di significato indeterminato a catena leggera è stata pari a 0.8, contribuendo a una prevalenza generale di gammopatia monoclonale di significato indeterminato di 4.2% ( 3.9-4.5 ).

Il rischio di progressione a mieloma multiplo in pazienti con gammopatia monoclonale di significato indeterminato a catena leggera è stato pari a 0.3% ( 0.1-0.8 ) per 100 persone-anno.

Il 23% ( n=30 ) dei 129 pazienti con gammopatia monoclonale di significato indeterminato a catena leggera ha ricevuto diagnosi di malattia renale.

In conclusione, è stata definita l'entità clinica che rappresenta l'equivalente a catena leggera della gammopatia monoclonale di significato indeterminato classica e che porta un rischio di progressione a mieloma multiplo a catena leggera e malattie collegate. ( Xagena2010 )

Dispenzieri A et al, Lancet 2010; 375: 1721-1728


Emo2010


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