Le manifestazioni extramidollari della leucemia acuta includono un'ampia gamma di fenomeni clinicamente significativi che spesso pongono dilemmi terapeutici.
Il sarcoma mieloide e la leucemia cutis rappresentano due ben note manifestazioni extramidollari con varie presentazioni cliniche.
Il sarcoma mieloide ( noto anche come sarcoma granulocitico o cloroma ) è un tumore extramidollare raro delle cellule mieloidi immature.
La leucemia cutis si riferisce in particolare all'infiltrazione di leucociti neoplastici ( cellule leucemiche ) nell'epidermide, derma, o sottocute, causando lesioni cutanee clinicamente identificabili.
I meccanismi molecolari alla base del coinvolgimento extramidollare non sono ben definiti, ma recenti analisi di immunofenotipizzazione, citogenetiche e molecolari stanno cominciando a fornire una migliore comprensione.
Alcune anomalie citogenetiche sono state associate a un aumentato rischio di coinvolgimento extramidollare, potenzialmente, mediante percorsi di alterazione nei tessuti.
Il significato prognostico del coinvolgimento extramidollare non è completamente conosciuto. Pertanto, è stato difficile definire il trattamento ottimale di pazienti con sarcoma mieloide o leucemia cutis.
I tempi di sviluppo extramidollare alla presentazione rispetto alla recidiva, il coinvolgimento del midollo, e la classificazione dei rischi di leucemia mieloide acuta potrebbero aiutare a determinare l'approccio al trattamento della patologia extramidollare. ( Xagena2011 )
Bakst RL et al, Blood 2011,118: 3785-3793
Emo2011
