La descrizione della tricoleucemia come entità clinica specifica è stata pubblicata 50 anni fa.
La chemioterapia si è dimostrata inefficace, e la splenectomia ha rappresentato il principale approccio terapeutico per migliorare la conta del sangue periferico.
La sopravvivenza media dalla diagnosi era di 4 anni.
Con l'introduzione dell’Interferone-alfa nel 1984, sono stati osservati evidenti miglioramenti nelle risposte dei pazienti.
Successivamente, l'introduzione di analoghi nucleosidici delle purine ha trasformato questa patologia in una forma leucemica altamente curabile, e ora i pazienti con la forma classica di questa rara leucemia hanno un’aspettativa di vita quasi normale.
Tuttavia, altre entità cliniche simili a questa malattia non rispondono alle cure; è quindi importante effettuare una diagnosi accurata.
Le caratteristiche immunofenotipiche nella tricoleucemia classica mostrano che le cellule leucemiche esprimono CD11c, CD25, CD103, CD123 e CD20 bright.
Nonostante l'alta percentuale di remissione completa durevole con la moderna terapia, la curva di sopravvivenza libera da malattia a lungo termine non ha ancora raggiunto il plateau.
Molti pazienti che raggiungono una remissione completa secondo criteri morfologici hanno malattia residuale minima dimostrabile da una citometria a flusso o da una colorazione immunoistochimica, e questa popolazione può essere a maggior rischio di recidive precoci. Una ricerca clinica continuativa è essenziale per ottimizzare la terapia di questa patologia. ( Xagena2010 )
Grever MR, Blood 2010; 115: 21-28
Emo2010
